Pachychoroid – Implikationen für die Praxis

Pachychoroid: venöser Phänotyp, nicht Dicke

Pachychoroid bezeichnet einen choroidalen Gefäß-/Abfluss-Phänotyp mit dilatierten Pachyvessels; die Aderhautdicke allein ist nicht diagnostisch. Eine «multiple-hit»-Konstellation aus skleraler Prädisposition und Auslösern (Kortikosteroide, Stress/sympathische Aktivierung, Blutdruckvariabilität, Schlafapnoe) führt zu venöser Hypertension, Hyperpermeabilität, sub-/subretinaler Flüssigkeit und Manifestationen im Spektrum (u. a. CSCR, Pigmentepitheliopathie, Neovaskulopathie).

Bildgebung, Befunde und Differenzialdiagnosen

Diagnostik: OCT/ICGA zeigen Pachyvessels und späte ICGA‑Hyperpermeabilität; CSCR‑typisch sind seröse PEDs und subretinale Flüssigkeit. Bei Neovaskularisation ist der «double‑layer sign» entscheidend; OCT‑A wird ergänzt. FAF belegt Chronizität. Typisch: Pachydrusen statt weicher Drusen. Wichtige Differenziale: Bestrophinopathie, choroidales Hämangiom, dome‑shaped Maculopathy, MEK/FGFR‑Toxizität.

Management, Überweisung und Therapieprioritäten

Management optimiert modifizierbare Auslöser: konsequente Steroidkarenz (alle Applikationsformen), Schlafhygiene/Schichtarbeit, Alkohol/Stress, Screening und Therapie der Schlafapnoe, Blutdruckkontrolle. Überweisung bei Persistenz >3–4 Monaten, intraretinaler Flüssigkeit, Atypien oder Neovaskularisationsverdacht. Chronisches CSCR: halbdosierte, ICG‑gesteuerte PDT; bei Neovaskulopathie primär intensive Anti‑VEGF‑Therapie, PDT zurückhaltend.

In der Fortbildung «Pachychoroid – Implikationen für die Praxis» der Augenklinik Kantonsspital Winterthur erläutert PD Dr. med. Livia Faes die konzeptionelle Entwicklung vom klassischen CSCR-Verständnis hin zum Pachychoroid-Disease-Spektrum als primär vaskulären Phänotyp. Sie zeigt, dass eine erhöhte Choroideadicke allein nicht definiert, sondern die OCT/ICGA-Morphologie mit dilatierten choroidalen Venen («Pachyvessels»), venöser Abflussstörung der Vortexvenen und daraus resultierender Hyperpermeabilität entscheidend ist. Pathophysiologisch betont sie ein «Multiple-hit»-Modell mit skleraler/anatomischer Prädisposition (z. B. suboptimal dimensionierte Vortexabflüsse, erhöhte Skleradicke) und funktionellen Triggern wie Kortikosteroiden, Stress/Sympathikusaktivierung, Blutdruckvariabilität und obstruktiver Schlafapnoe. Klinisch beschreibt sie Spektrummanifestationen von Pigmentepitheliopathie und CSCR mit seriösen PEDs, subretinaler Flüssigkeit und OCT-Zeichen (z. B. Leckagepunkt/Lus-Sign, Fibrin) bis hin zur pachychoroidalen Neovaskulopathie mit dezenter Double-Layer-Sign-Konfiguration in OCT/OCTA. Als zusätzliche Bildgebungsmarker nennt sie choroidale Falten und Kavernen sowie das Fehlen klassischer weicher Drusen (stattdessen Pachydrusen und teils vitelliformes Material), und sie grenzt wichtige Maskeraden ab (Bestrophinopathie, choroidales Hämangiom, dome-shaped maculopathy) sowie medikamentös induzierte Befunde unter MEK-/FGFR-Inhibitoren. Für die Praxis empfiehlt sie eine strukturierte Anamnese zu Steroidexposition in allen Applikationsformen, zirkadianen Störungen und Schlafapnoe (inklusive CPAP-Adhärenz), Blutdruckkontrolle und in der Schwangerschaft ein konservatives Vorgehen mit engmaschiger Beobachtung. Überweisungskriterien sind insbesondere Persistenz subretinaler Flüssigkeit >3–4 Monate, intraretinale Flüssigkeit, untypische Phänotypen, Verdacht auf Neovaskularisation und funktionelle Monokularität; PDT-Kapazitäten bestehen nicht am KSW, sodass ggf. an größere Zentren zu verweisen ist. Therapeutisch stellt sie für chronisches CSCR die halbdosierte, ICG-gesteuerte PDT als bestbelegt dar (mit potenzieller transitorischer Chorokapillaris-Hypoperfusion), alternativ fokale Laserkoagulation bei extrafovealer Leckage, während subthreshold-Laser nicht leitlinienkonform ist, und bei MNV priorisiert sie eine aggressive Anti-VEGF-Therapie mit kurz getakteten Intervallen vor einer PDT.